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Neoplasie mieloidi e malattie autoimmuni: quale associazione?

Commento a cura della Dott. Lucchesi
“A supporto della correlazione fra neoplasie mieloproliferative (MPN) e malattie autoimmuni ci sono diverse evidenze: epidemiologiche, cliniche, laboratoristiche e anatomo-patologiche. Tra le dimostrazioni più raffinate, la prova che l’inflammasoma AIM2 (attivo nelle MPN) funge da sensore per il DNA apoptotico, così come avviene nel lupus tramite autoanticorpi. Simili meccanismi pro-infiammatori e simili sintomi, pertanto pathway e terapie comuni, tutte da esplorare attraverso approcci multidisciplinari. Lo studio del gruppo di Pisa offre risultati molto informativi sui (non così rari) pazienti che si trovano ad affrontare la concomitante presenza di autoimmunità e neoplasia mieloproliferativa, sottolineandone le manifestazioni più gravi. La chiave per la gestione di questi casi impegnativi sarà l’identificazione di molecole che – interagendo con meccanismi molecolari condivisi dalle due patologie – possano modificarne il decorso e la prognosi.”

Background

In letteratura è stata rilevata la presenza di un’associazione tra malattie autoimmuni (AD) e neoplasie ematologiche: linfomi che complicano quadri autoimmuni ma anche squilibri autoimmuni presenti nelle neoplasie mieloproliferative croniche (MPN) e nelle sindromi mielodisplastiche (MDS). Tuttavia, il significato prognostico delle AD nei disturbi MDS/MPN è ancora dibattuto: sebbene la maggior parte degli studi non abbia riscontrato differenze significative in termini di sopravvivenza globale (OS), altri autori hanno segnalato sopravvivenza più breve e maggiore probabilità di morte complessiva.

In questo studio osservazionale longitudinale è stato indagato il significato prognostico della concomitante presenza di malattie autoimmuni nelle neoplasie mieloproliferative.
Pazienti
435 soggetti con diagnosi di MPN eseguita presso l’Unità di Ematologia dell’Università di Pisa tra gennaio 2000 e dicembre 2019, di cui:
34 pazienti con malattia autoimmune conclamata al momento della diagnosi.
Analisi dei dati
Confronto tra i due sottogruppi di pazienti con MPN, con e senza AD alla diagnosi e successivamente, in merito a:
  • caratteristiche cliniche;
  • sopravvivenza libera da progressione (PFS) a 15 anni;
  • sopravvivenza globale (OS) a 15 anni.
Rispetto ai casi senza AD, i pazienti con MPN e AD:
  • erano significativamente più giovani (età mediana 57 vs 66 anni, p=0,005);
  • avevano livelli di emoglobina più bassi (mediana 13,0 vs 14,3 g/dl, p=0,04);
  • avevano valori di ematocrito più bassi (mediana 39,5% vs 43,0%, p=0,04);
  • presentavano più frequentemente splenomegalia (75% vs 53%, p=0,02).
Le caratteristiche cliniche e biologiche associate a PFS e OS sono risultate:
età ≥65 anni
(p<0,001 per entrambi gli outcome)
presenza di splenomegalia
(p=0,001 e 0,009, rispettivamente)
istotipo
(MF vs PV vs ET, p<0,001 per entrambi gli outcome)
bassi livelli di emoglobina
(p=0,003 e <0,001, rispettivamente)
ematocrito basso
(p=0,02 e <0,001, rispettivamente)
conta piastrinica elevata
(p=0,005 e 0,001, rispettivamente)
presenza di qualsiasi AD alla diagnosi
(p=0,004 e 0,08, rispettivamente)
La PFS a 10 anni è risultata del 50% per i pazienti con AD vs 82% per quelli senza AD (p=0,01).

Conclusioni

Lo studio permette una serie di interessanti osservazioni:
  1. Circa l’8% dei soggetti che ricevono una diagnosi di MPN deve affrontare anche una malattia autoimmune concomitante;
  2. Il tipico paziente con MPN e AD è la giovane donna con livelli di emoglobina più bassi e maggiore ingrossamento della milza;
  3. La presenza di malattia autoimmune concomitante alla neoplasia mieloproliferativa rappresenta un fattore prognostico negativo, con una probabilità di progressione o morte a 15 anni che è almeno doppia rispetto ai soggetti senza AD.
Queste osservazioni, e in particolar modo la prognosi negativa, potrebbero indurre gli ematologi a collaborare strettamente con i reumatologi al fine di utilizzare delle terapie che possano migliorare la qualità di vita e la sopravvivenza di questi pazienti critici.

Bibliografia

Galimberti S et al. Myeloid neoplasms and autoimmune diseases: markers of association. Clin Exp Rheumatol 2022; 40(1): 49-55.
Al seguente link potrà scaricare l’intera pubblicazione per un ampio aggiornamento
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