La fibrosi midollare è un aspetto anatomo-patologico di fondamentale importanza nelle MPN in quanto in grado di perturbare l’omeostasi della nicchia e promuovere l’ematopoiesi clonale a scapito di quella normale residua. Un grading più elevato di fibrosi si correla infatti con una malattia più aggressiva. Ad oggi l’unico strumento che il clinico ha a disposizione per valutare la fibrosi midollare nelle MPN è l’analisi istopatologica.
In questo studio viene valutata l’accuratezza diagnostica dell’analisi in citofluorimetria a flusso (FCM) delle cellule CD34+/CCR2+ (cellule staminali ematopoietiche esprimenti CCR2, recettore della proteina chemotattica dei monociti 1) nella diagnosi differenziale dei vari sottotipi di MPN.
La percentuale di cellule CD34+/CCR2+ nel sangue periferico e midollare è correlata al grading di fibrosi midollare ed è in grado di discriminare efficacemente tra ET “true” vs. pre-PMF e pre-PMF vs. overt-PMF, configurandosi quindi come strumento diagnostico in supporto della istopatologia convenzionale.
Inoltre, i pazienti con diagnosi di MF e una elevata percentuale di cellule CD34+/CCR2+ presentano una malattia più severa (score di rischio clinico più elevato e maggiore % di blasti circolanti).
Nelle MPN, CCR2 si configura quindi come un biomarker di fibrosi e di aggressività della malattia che può essere valutato in modo rapido e cost-effective in FCM.
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Monitoraggio della fibrosi nelle neoplasie mieloproliferative mediante espressione di CCR2 su cellule CD34+
La fibrosi del midollo osseo rappresenta lo stadio più grave delle neoplasie mieloproliferative (MPN), associato a un maggiore rischio di evoluzione leucemica. L’identificazione tempestiva dello stadio fibrotico è quindi fondamentale per un adeguato planning terapeutico. L’esame cardine che determina il grado di fibrosi midollare è tuttora l’analisi istopatologica. L’articolo di Pozzi et al. ha testato l’accuratezza del rilevamento, mediante citofluorimetria a flusso (FCM), di cellule CD34+ e CRR2+ nella diagnostica differenziale dei vari sottotipi di MPN e la sua performace come «marker surrogato» di fibrosi midollare.
di CCR2 nei progenitori
ematopoietici di PMF
sopravvivenza cellulare
intrinseci
Studio laboratoristico approvato dal Comitato Etico Area Vasta Emilia-Romagna
In questo studio viene valutata l’accuratezza diagnostica dell’analisi in citofluorimetria a flusso (FCM) delle cellule CD34+/CCR2+ nel distinguere forme con fibrosi nell’ambito di una popolazione di 66 pazienti con MPN.
È stato precedentemente dimostrato che l’espressione di CCR2 è una caratteristica unica delle cellule CD34+ di pazienti con PMF. CRR2 è invece assente/espresso a bassissimi livelli sulle cellule CD34+ di soggetti sani e nei pazienti con PV o ET.
Lo studio ha permesso di identificare l’espressione di CCR2+ nelle cellule staminali ematopoietiche come un nuovo biomarcatore diagnostico di fibrosi nelle MPN.
Come mostrano i risultati ottenuti, la FCM permette di discriminare, mediante un’analisi rapida, completa e single-shot, i pazienti con pre-PMF da quelli con “true” ET che, spesso, presentano un fenotipo clinico simile.
L’analisi in FCM può offrire un rapido orientamento clinico e può essere eseguita anche su campioni di sangue periferico: ciò implica che, in caso di sospetta evoluzione della malattia in fase fibrotica, la determinazione delle cellule CD34+/CCR2+ può essere offerta come screening iniziale non invasivo per l’identificazione di quei pazienti che meritano ulteriore valutazione mediante biopsia midollare.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9444005/