Inizialmente, sono state identificate a livello midollare nell’ambito di una coorte pilota le cellule in diversa fase di progressione maturativa sulla base di caratteristiche specifiche, quali l’espressione di CD34, CD45 e al side scatter signal (SSC). Il grado di displasia multilineare è stato valutato tramite lo score di Ogata (validato per le sindromi mielodisplastiche) adattato alla MF tramite l’inclusione dei tre parametri sopra citati.
Questo score è stato poi applicato a 363 pazienti (223 con PMF e 140 con MFS), di cui erano disponibili i dati di CFM su sangue periferico, ottenuti entro un anno dalla diagnosi.
Tre compartimenti cellulari sono stati così identificati: le cellule CD34+, i granulociti in maturazione, i linfociti maturi. È stato evidenziato il rilievo prognostico (e attribuito un punteggio pari a 1) a una conta assoluta delle cellule CD34+ con cut-off 100×109/l e a un rapporto di segnale mediano di SSC tra neutrofili e linfociti con cut-off pari a 6.
Attraverso questa classificazione secondo parametri di CFM, i pazienti sono stati distinti in tre categorie con differente overall survival (OS), come riportato in Figura 1.
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L’inclusione dei risultati di citofluorimetria multiparametrica migliora la stratificazione prognostica nei pazienti affetti da mielofibrosi primaria
Commento a cura della Dott.ssa Mora
Background
La stratificazione prognostica nella MF rappresenta uno strumento per stimare la probabilità di progressione della malattia e per identificare pazienti a diversa sopravvivenza. Le linee guida europee e americane indicano quindi di basare le decisioni terapeutiche, compreso l’eventuale trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche, sulla base di tale categorizzazione.
I modelli prognostici convenzionalmente utilizzati prendono in considerazione informazioni cliniche e parametri emometrici; quelli più recenti integrano anche dati molecolari e citogenetici. Una variabile comunemente impiegata nei vari score, sia per la MFP che per la MFS, è la conta dei blasti su sangue periferico, valutata attraverso l’esame morfologico.
In questo studio è stata utilizzata la citofluorimetria multiparametrica (CFM) per valutare il numero delle cellule CD34+ circolanti. Questi parametri sono poi stati utilizzati in sostituzione della conta morfologica dei blasti circolanti negli score prognostici attualmente in uso.
Questo score è stato poi applicato a 363 pazienti (223 con PMF e 140 con MFS), di cui erano disponibili i dati di CFM su sangue periferico, ottenuti entro un anno dalla diagnosi.
Tre compartimenti cellulari sono stati così identificati: le cellule CD34+, i granulociti in maturazione, i linfociti maturi. È stato evidenziato il rilievo prognostico (e attribuito un punteggio pari a 1) a una conta assoluta delle cellule CD34+ con cut-off 100×109/l e a un rapporto di segnale mediano di SSC tra neutrofili e linfociti con cut-off pari a 6.
Attraverso questa classificazione secondo parametri di CFM, i pazienti sono stati distinti in tre categorie con differente overall survival (OS), come riportato in Figura 1.
Con l’utilizzo della CFM, sono state individuate 3 categorie
Sopravvivenza globale in base allo score MFC
Le categorie CFM hanno mantenuto un valore prognostico indipendente, dimostrando inoltre di essere superiore ai modelli MYSEC-PM e alle mutazioni HMR in multivariata.
Integrazione dello score CFM nei modelli prognostici attuali
Categorizzazione dei pazienti in base allo score prognostico IPSS vs versione
CFM-enhanced
Categorizzazione dei pazienti in base allo score prognostico MIPSS70-plus vs versione CFM-enhanced
Valutazione della performance
del modello CFM-enhanced rispetto ai modelli standard
Conclusioni
Bibliografia
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